INTRODUCTION: Langerhans cell histiocytosis is a group of diseases characterized by clonal neoplastic proliferation of atypical histiocytes in various tissues such as bone, pituitary gland, lymph nodes, lungs and central nervous system. The aim of this study was to evaluate in terms of clinical, laboratory and survival retrospectively and to examine the role of vinblastine chemotherapy in treatment.
METHODS: Eight cases included in our study between May 2011 and September 2019 and evaluated retrospectively.
RESULTS: The mean age of eight patients is 37 (youngest 19-largest 75). The male / female ratio is 7/1. The most common complaint of patients was bone pain at the rate of 50%. In clinical staging, 62.5% patients had single system involvement, while 37.5% had multi-system involvement. In 60% of patients with a single system involvement, it was assessed in high risk class like central nervous system invasion due to location of involvement. Surgical resection for diagnostic purposes was also evaluated as a treatment in 25% patients with a single system involvement. As chemotherapy, vinblastine+ methylprednisolone treatment was preferred in 37.5% of the firt line treatment and 12.5% was fort he second line treatment. Radiotherapy has been used in the treatment of 50% of patients.Induction of a patient with pituitary involvement was performed with 4 cycles of cladribine. Median follow-up is 59 months (minimum 5 months - maximum 100 months).
DISCUSSION AND CONCLUSION: The clinical course of Adult-onset Langerhans cell histiocytosis is relatively well and can be treated with resection, radiotherapy of involvement area, systemic chemotherapy. Vinblastine and steroid therapy is effective and safe in the first line of systemic therapy.
GİRİŞ ve AMAÇ: Langerhans hücreli histiyositozis atipik histiyositlerin lokal veya yaygın olarak kemik, hipofiz bezi, lenf nodları,akciğerler ve merkezi sinir sistemi gibi çeşitli dokularda klonal neoplastik çoğalması karakterize bir hastalık grubudur. Merkezimizde takip edilen sekiz LHH olgusu klinik, laboratuvar ve sağkalım açısından retrospektif olarak değerlendirilmesi ve tedavide vinblastin kemoterapisinin rolünün incelenmesi amaçlanmıştır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Mayıs 2011 – Eylül 2019 tarihleri arasında takipli 8 hastanın verileriler retrospektif olarak değerlendirilmiştir.
BULGULAR: Sekiz hastanın ortalama yaşı 37 (en küçük 19-en büyük 75) dir. Erkek / kadın oranı 7/1’dir. Hastaların en sık başvuru şikayeti %50 oranında kemik ağrısıydı. Hastaların klinik evrelemesinde %62.5 ‘sinin tek sistem tutulumu olduğu; %37.5’inin multi-sistem tutulumu saptandı. Tek sistem tutulumlu hastaların %60’ında tutulum yeri nedeniyle santral sinir sistemi invazyonu açısından riskli bölgelere yerleştiği görülerek yüksek risk sınıfında değerlendirildi. Tanı amaçlı cerrahi rezeksiyon, tek sistem tutulu %25 hastada tedavi olarak da değerlendirilmiştir. Kemoterapi olarak ilk basamakta %37.5 hastada, %12.5 hastada ikinci basamakta vinblastin + metilprednizolon tedavisi tercih edilmiştir. Radyoterapi %50 hastanın tedavisinde kullanılmıştır. Hipofizer tutulumlu bir hastamıza indüksiyonu 4 kür kladribin ile yapılmıştır. Tüm hastalar tam yanıtla remisyonda takiptedir Median takip süresi 59 ay ( en az 5 ay – en çok 100 ay ) ‘dır.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Erişkin başlangıçlı LHH nispeten iyi seyretmekte olup rezeksiyon, tutulu alan radyoterapisi, sistemik kemoterapi tedavi edilebilmektedir. Vinblastin ve steroid tedavisi sistemik tedavide ilk basamakta etkin ve güvenlidir.