Özet

Malignite potansiyeli belirsiz bir grup tümörü de içeren vulvanın düz kas tümörleri nadir tümörlerdir. Burada 16 yaşında bir kız çocuğunda vulvada lokalize malign potansiyeli belirsiz epiteloid düz kas tümörü sunulmuştur.Lezyon, en geniş olduğu yerde çapı 14 cm e ulaşan iyi sınırlı soliter kitle şeklindedir ve mikroskopik olarak çoğunlukla orta dereceli pleomorfik epiteloid hücrelerden oluşmaktadır. Mitotik aktivite değişken olup en yoğun olduğu yerde 10 büyük büyütme alanında( 10 BBA) 4-5 e kadar çıkarken ortalama 1 mitoz görülmektedir(1 mitoz/10BBA). İmmunohistokimyasal olarak tümörde düz kas belirleyicileri ile boyanma izlenmektedir.Tümör boyutunun güvenli sınırın çok üzerinde olması, tümörü oluşturan hücrelerin epiteloid morfolojili olup orta derecede pleomorfizm göstermesi ve tümörün düz kas belirleyicileri ile boyanması olguya nedeniyle malign potansiyeli belirsiz epiteloid düz kas tümörü tanısı verilmiştir.Güvenli cerrahi sınır ile eksize edilen olguda 18 aylık takip süresi sonrasında rekürrens veya metastaz saptanmamıştır. Vulvar düz kas tümörlerinde tümör boyutu( 5 cm.den büyük boyut), infiltratif sınır, atipi( orta/ ileri derecede), mitoz (10 BBA’da 5 veya daha fazla) ve nekroz, benign-malign ayrımında ve rekürrenslerin tahmin edilmesinde primer belirleyici faktörlerdir. Sözkonusu olgu, nadir bir antite olması nedeni ile lezyonun klinik ve patolojik özelliklerin tekrarına ve patolojik malign kriterleri gözden geçirme fırsatı vermektedir.