Özet

GİRİŞ ve AMAÇ

Bu çalışmada nadir görülen yumuşak doku sarkomlarından olan malign periferik sinir kılıfı tümörlerinin (MPSKT) klinik özelliklerini ve Nörofibromatozis tip 1 (NF1) ile prognostik ilişkisini araştırmayı amaçladık.

YÖNTEM ve GEREÇLER

Ocak 2002 ve Aralık 2015 tarihleri arasında MPSKT nedeniyle opere edilen 42 (26 E, 16 K) hastanın klinik özellikleri, tedavi yöntemleri, klinik sonuçları ve tedavi başarısızlıkları retrospektif olarak değerlendirildi.16 hasta (%38) (10 erkek, 6 kadın, ortalama yaş 40± 14) NF1 ile ilişkili bulundu. 26 hasta (%62) (16 erkek, 10 kadın, ortalama yaş 38± 15) sporadik MPSKT tanısı ile takip ve tedavi edildi. Ortalama takip süresi NF1 ile ilişkili grupta 30 ay (± 12) ve sporadik MPSKT grubunda 42 ay (± 15) idi. En sık yerleşim yeri ekstremite (% 85) ve ortalama tümör boyutu 11,2 cm (dağılım 2-21cm) idi. Tüm hastalara tanı sonrası geniş rezeksiyon uygulandı.

BULGULAR

İki grup arasında tümör boyutu,tümör yerleşimi ve lenf nodu tutulumu ve uzak organ metastazı açısından anlamlı fark yoktu.Tüm hastalarda makroskopik cerrahi sınır negatif iken,NF1 ile ilişkili grupta 5 hastada(% 31) ve sporadik grupta 9 hastada(% 34) mikroskobik cerrahi sınır pozitif (R1) olarak rapor edildi. 42 hastanın 20’sinde (% 47) nüks görüldü. NF1 ilişkili grupta 13 hastada (% 81), sporadik grupta 7 hastada(% 26) nüks görüldü. Mikroskobik cerrahi sınır pozitif olan hastalarda mortalitenin 11,4 kat artığı gözlenmiştir.

TARTIŞMA ve SONUÇ

NF1 zemininde gelişen malign periferik sinir kılıfı tümörlerinde prognoz sporadik tipe göre daha kötüdür. Ayrıca tümörün boyutu, derinliği, pozitif cerrahi sınır kötü prognoz göstergeleridir. Sağkalımı etkileyen en önemli faktör NF1 varlığı ve pozitif cerrahi sınırdır.