Özet

GİRİŞ ve AMAÇ

BCR / ABL-negatif miyeloproliferatif neoplaziler, kemik iliğindeki miyeloid öncül hücrelerin aşırı üretimi ile karakterizedir. Polisitemi vera, esansiyel trombositemi ve primer miyelofibrozis en sık görülen miyeloproliferatif neoplazilerdir. Bu çalışmanın amacı hastaların demografik özelliklerini, klinik seyir ve laboratuvar bulgularını komplikasyonlar ve sağkalım ile birlikte analiz etmektir.

YÖNTEM ve GEREÇLER

Bu çalışmaya 2008-2019 yılları arasında miyeloproliferatif neoplazi tanısı alan hastalar dahil edildi. Kan parametreleri, demografik bilgiler, mutasyon analizi, tedavi, komplikasyonlar ve takip süreleri kaydedildi. Sağkalım oranları hesaplandı ve parametrelerin genel sağkalım üzerindeki etkisi analiz edildi.

BULGULAR

105 Polisitemi vera, 126 esansiyel trombositemi ve 16 primer miyelofibrozis olmak üzere oluşan toplam 247 hasta değerlendirildi. Takip sırasında 11 polisitemi vera, 14 esansiyel trombositemi ve 2 primer miyelofibrozis hastasında tromboembolik komplikasyon gelişti. Polisitemi vera ve esansiyel trombositemi hastalarında ortalama genel sağkalıma ulaşılamadı, ancak primer miyelofibrozis hastalarında 70.3 ay olarak belirlendi. Tanı anında yaş, LDH, ferritin ve trombosit / lenfosit oranı ve tromboembolik komplikasyonlarının tüm miyeloproliferatif neoplazi hastalarında sağkalım üzerinde istatistiksel olarak anlamlı bir etkisi olduğu belirlenmiştir. Primer miyelofibrozis hastalarında daha düşük sağkalım oranları görülmesine rağmen, tromboembolik komplikasyon oranı 3 hasta alt grubunun hepsinde benzer oranlarda izlenmiştir.

TARTIŞMA ve SONUÇ

Yaş ve tromboembolik komplikasyonlar gibi bilinen risk faktörlerine ek olarak, LDH, ferritin ve PLR gibi hastalık aktivitesini ve inflamasyonu gösteren parametreler de bu hastalıkların takibinde prognostik belirteç olarak kullanılabilir.