Özet

GİRİŞ ve AMAÇ

Kronik miyelomonositik lösemi (KMML), miyelodisplastik sendrom ve miyeloproliferatif neoplazmların ortak özelliklerine gösteren, kötü prognozlu, medyan sağkalımı 20-40 ay arasında değişen ve takip sürecinde %15-30 oranında akut miyeloid lösemi (AML) gelişen bir hastalıktır. Bu çalışmanın amacı, merkezimizde takip edilen KMML hastalarının özelliklerini, tedaviye yanıtlarını ve AML dönüşüm oranlarını değerlendirmektir.

YÖNTEM ve GEREÇLER

Ocak 2013- Ocak 2022 tarihleri arasında KMML tanısı ile takipli 14 hastanın verilerileri retrospektif olarak değerlendirilmiştir.

BULGULAR

Bulgular: On dört hastanın ortalama yaşı 66 (en küçük 43-en büyük 84) olup sadece bir hastada (%7.1) JAK2 V617F mutasyonu saptandı. Hastaların çoğunda Evre-0 KMML (%64.3) olup ve 13 hastada proliferatif tip hastalık olduğu gözlendi. Dokuz hasta (%64.3) hidroksiüre ile tedavi edildi ve iki hastada yanıt alındı. Sekiz hasta azasitidin ile tedavi edildi ve üç hastada yanıt elde edildi. Takip sırasında beş hastada (%35.7) AML dönüşümü saptandı. KMML tanısı sonrası AML dönüşümünün medyan 12 ayda (10-33 ay) olduğu gözlendi. AML dönüşümü gözlenen grupta, tanı anında nötrofil yüzdesinin daha düşük (%52,5 ve %72,3) ve monosit yüzdesinin daha yüksek (%27 ve %15.6) olduğu gözlendi. AML dönüşümü gözlenen grupta toplam hastalık süresinin daha uzun (21 ve 5 ay) olduğu saptandı.

TARTIŞMA ve SONUÇ

KMML tedavisinde kullanılan hipometile edici ajanlar ve hidroksiüre tedavileri ile hastalarda yeterli yanıt elde edilememektedir. AML dönüşüm oranı hastalık süresi arttıkça artmaktadır.