Özet

GİRİŞ ve AMAÇ

Bu çalışmanın amacı kalvaryum yerleşimli Langerhans hücreli histiyositozların (LHH) epidemiyolojisi, klinik-radyolojik özellikleri, ayırıcı tanısı, histopatolojik karakteristikleri, tedavi stratejilerindeki kilit noktaları ve takip sonuçlarını 29 hastalık bir klinik seriden elde edilen deneyimler ışığında analiz etmek ve tartışmaktır.

YÖNTEM ve GEREÇLER

Çalışmaya 2001-2018 yılları arasında, kafatası yerleşimli soliter veya multiple LHH nedeniyle kliniğimizde ameliyat edilen tüm hastalar dahil edildi. Hasta epikrizleri, radyolojik görüntüleri, ameliyat notları, patoloji sonuçları ve takip verileri retrospektif olarak incelendi. Yaş, cinsiyet, lezyonun yeri ve büyüklüğü, görüntüleme özellikleri, cerrahi rezeksiyonun derecesi, histopatolojik özellikler, adjuvan tedavi, nüks, reoperasyon ve takip sonuçlarını içeren veriler toplandı.

BULGULAR

Toplam 29 hasta (15 erkek, 14 kız) tespit edildi. Hastaların biri dışında tamamı (%97) çocukluk yaş grubundaydı. Hastaların tanı anındaki yaş ortalaması 8,4±7,7 yıldı (ortanca yaş 8 yıl; aralık 1-38 yıl). Hastaların büyük çoğunluğu cilt altı şişlik / ele gelen kitle şikayeti ile başvurdu. Toplam 5 hastada multipl kalvaryal ve/veya diğer organ tutulumları tespit edildi. En sık yerleşim yeri parietal kemik idi. Multiple lezyonları olan 3 hastada sadece biyopsi yapılırken diğer tüm hastalarda tek veya primer lezyonun total eksizyonu sağlandı. Multipl lezyonları ve ek organ tutulumları olan olgulara kemoterapi uygulandı. Hastaların çoğunda olguda remisyon sağlanırken, takipte 2 hastada rezidü progresyonu tespit edildi.

TARTIŞMA ve SONUÇ

Benign ve nadir bir kafatası lezyonu olan LHH olgularında cerrahi total eksizyon tek başına en etkili ve başarılı tedavi yöntemidir. LHH şüphesi olan tüm hastalarda ayırıcı tanı iyi yapılmalı ve ekstrakalvarial lezyon bakımından tüm vücut taranmalıdır. Cerrahi olarak total eksizyonun mümkün olmadığı multipl ve/veya kafa kaidesi yerleşimli olgular ile nüks izlenen olgularda kemoterapötik ajanlar kullanılabilir.