Özet

GİRİŞ: PNH da vücudun sık tromboz görülmeyen bölgelerinde tromboz görülebilir. Karın ağrısı, halsizlik, erektil disfonksiyon, baş ağrısı, sırt ağrısı, yutma güçlüğü, damar tıkanıklığı veya hemoliz bulguları görülebilir. OLGU: 26 yaşında erkek hasta halsizlik ve karın ağrısı şikayeti ile hastaneye başvurdu. Hastanın epigastrik bölgede birkaç aydır olan yemeklerden bağımsız ve kendi kendine gelip geçici tarzda aralıklı olan bir karın ağrısı şikayeti de mevcuttu. Hastanın labaratuvar değerlerinde: Hemoglobin: Hgb: 10,04 mg/ dL, WBC: 5100/µl, LDH: 964,8 U/L, indirekt bilirubin: 1,3 mg/ dL retikülosit sayısı: 179 bin, transferrin saturasyonu: % 15,6, kreatin: 0,62 mg/dL, sedimantasyon: 38 mm/saat, CRP: 19,6 INR: 1,22 trombosit: 143 bin, direkt coombs: negatif, indirekt coombs: negatif. Vitamin B12, folik asit ve ferritin düzeyleri ise normal sınırlarda idi. Periferik yaymada lenfoplazmositer hücre artışı mevcuttu, monositlerde artış mevcuttu, fragmente eritrosit izlenmedi, atipik hücre veya blast izlenmedi. Non-immün hemolitik anemisi mevcut olan hastaya PNH testi istenildi. PNH testi sonucu: Flow sitometrik analizde granülositlerde %95, monositlerde %96, eritrositlerde %5,9 ( TIP II+ TIP III ) PNH klonunun varlığını göstermektedir. Flow sitometrideki beyaz kürelerle eritrositlerin klon büyüklükleri arasındaki farkın hemolize ve/veya transfüzyona baglı olabileceği yorumunda bulunulmuş. d-dimer: 1350 olan hastaya clexan 2x0,6 cc başlanıldı.Hastaya eculizumab tedavisi başlanıldı. Eculizumab tedavisi sonrasında hastanın şikayetleri geriledi, semptomları duzeldi. TARTIŞMA: Bizim olgumuzda da olduğu gibi karın ağrısı olan bir hastada eşlik eden hemoliz bulgusu varsa mutlaka PNH tanısı da ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Hastalara hızlı bir şekilde başlanacak ekullizumab tedavisi ile tromboembolik riskin de azaltılması sağlanıp sağkalım süresinin uzaması sağlanabilecektir.