Özet

GİRİŞ ve AMAÇ

Langerhans hücreli histiyositozis atipik histiyositlerin lokal veya yaygın olarak kemik, hipofiz bezi, lenf nodları,akciğerler ve merkezi sinir sistemi gibi çeşitli dokularda klonal neoplastik çoğalması karakterize bir hastalık grubudur. Merkezimizde takip edilen sekiz LHH olgusu klinik, laboratuvar ve sağkalım açısından retrospektif olarak değerlendirilmesi ve tedavide vinblastin kemoterapisinin rolünün incelenmesi amaçlanmıştır.

YÖNTEM ve GEREÇLER

Mayıs 2011 – Eylül 2019 tarihleri arasında takipli 8 hastanın verileriler retrospektif olarak değerlendirilmiştir.

BULGULAR

Sekiz hastanın ortalama yaşı 37 (en küçük 19-en büyük 75) dir. Erkek / kadın oranı 7/1’dir. Hastaların en sık başvuru şikayeti %50 oranında kemik ağrısıydı. Hastaların klinik evrelemesinde %62.5 ‘sinin tek sistem tutulumu olduğu; %37.5’inin multi-sistem tutulumu saptandı. Tek sistem tutulumlu hastaların %60’ında tutulum yeri nedeniyle santral sinir sistemi invazyonu açısından riskli bölgelere yerleştiği görülerek yüksek risk sınıfında değerlendirildi. Tanı amaçlı cerrahi rezeksiyon, tek sistem tutulu %25 hastada tedavi olarak da değerlendirilmiştir. Kemoterapi olarak ilk basamakta %37.5 hastada, %12.5 hastada ikinci basamakta vinblastin + metilprednizolon tedavisi tercih edilmiştir. Radyoterapi %50 hastanın tedavisinde kullanılmıştır. Hipofizer tutulumlu bir hastamıza indüksiyonu 4 kür kladribin ile yapılmıştır. Tüm hastalar tam yanıtla remisyonda takiptedir Median takip süresi 59 ay ( en az 5 ay – en çok 100 ay ) ‘dır.

TARTIŞMA ve SONUÇ

Erişkin başlangıçlı LHH nispeten iyi seyretmekte olup rezeksiyon, tutulu alan radyoterapisi, sistemik kemoterapi tedavi edilebilmektedir. Vinblastin ve steroid tedavisi sistemik tedavide ilk basamakta etkin ve güvenlidir.