Özet

GİRİŞ ve AMAÇ

Sinoviyal sarkom (SS) çocukluk çağının en sık rabdomyosarkom dışı yumuşak doku sarkomu olmakla birlikte erişkin yaş grubunda daha sık görülür. Çalışmamızda merkezimizde izlenen SS tanılı çocuk hastaların klinik bulgu ve tedavi sonuçlarını geriye dönük olarak incelemeyi amaçladık.

YÖNTEM ve GEREÇLER

Ankara Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Hematoloji Onkoloji Kliniği’nde 1993 ile 2017 yılları arasında SS tanısı almış hastalar değerlendirildi. Hastaların klinik özellikleri, aldıkları tedaviler ve tedaviye yanıtları incelendi.

BULGULAR

Kliniğimizde izlenen 15 çocuk hastanın verilerine ulaşıldı. Hastaların yaş ortancası 14,5 (13 – 17) yıldı, 14 hastada tümör ekstremite kökenliydi. Hastalar IRS gruplama sistemine göre değerlendirildiğinde beş hasta (%33,3) grup I, sekiz hasta (%53,3) grup II ve iki hasta (%13,3) grup III’tü. İlk remisyon sağlanan 12 hastanın dördünde (%33) rölaps gelişti, üç hastada sadece akciğer, bir hastada akciğer ve eksternal iliak lenf düğümünde hastalık tespit edildi. Hastalar ortanca 28 (5 – 85) ay izlendi, üç yıllık olaysız sağ kalım %53,6, üç yıllık genel sağ kalım %73 olarak hesaplandı. Hastaların IRS gruplarına göre üç yıllık genel sağ kalımları karşılaştırıldığında IRS grup I; %75, IRS grup II; %100 ve IRS grup III’te %0’dı (p; <0,001).

TARTIŞMA ve SONUÇ

Çocukluk çağında SS yeterli cerrahi yapılamadığında prognozu oldukça kötü bir tümördür. Remisyon sağlanan hastalarda bile akciğer en sık relaps yeridir, kontrollerde küçük akciğer nodülleri tespit edildiğinde akciğer relapsı açısından dikkatli izlenmelidir. Ülkemizde yapılacak çok merkezli çalışmalarla çocukluk çağı SS hakkında genel geçerliliği olan veriler elde edilebilir.