ISSN 0304-596X | E-ISSN: 2148-7669
ACTA ONCOLOGICA TURCICA - Acta Oncol Tur.: 56 (1)
Cilt: 56  Sayı: 1 - 2023
ARAŞTIRMA
1.
Gastrointestinal Sistemin Primer ve Sekonder Hematolenfoid Neoplazileri: Tek Merkez Deneyimi.
Primary and Secondary Hematolymphoid Neoplasms of the Gastrointestinal Tract: A Single Institute Experience.
Beril Güler
doi: 10.5505/aot.2023.68916  Sayfalar 1 - 12
GİRİŞ ve AMAÇ: Gastrointestinal sistem, hematolenfoid neoplazilerin en sık görüldüğü ekstranodal bölgedir. Bununla birlikte inflamatuar lezyonlar ve epiteliyal neoplazilere kıyasla oldukça nadir gözlenen bu grup neoplazilerde tanı zorlukları yaşanabilmektedir. Bu çalışmada gastrointestinal sistemin sık görülen hematolenfoid neoplazilerinin klinikopatolojik özelliklerini sunmayı, nadir görülen antitelere ise dikkat çekmeyi amaçladık.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Patoloji arşivimizden, 2014-2021 yılları arasında, gastrointestinal sistem infiltrasyonu ile hematolenfoid neoplazi tanısı alan 46 hasta retrospektif olarak tespit edilmiştir. Patoloji raporları yanı sıra demografik ve klinik verilere, endoskopi ve görüntüleme bulgularına hastane bilgi sisteminden ulaşılmıştır.
BULGULAR: Otuzaltı hastada primer odak gastrointestinal sistemdi. Dokuz hastada, gastrointestinal infiltrasyon sistemik hastalığın sekonder yayılımı olarak kabul edildi. Hastalardan birinde, mevcut verilerle primer veya sekonder hastalık ayrımı yapılamadı. Ortalama yaş 56 idi. Olguların yaklaşık dörtte üçü (%73,9) endoskopik biyopsi ile tanı aldı. Hastaların sıklıkla başvuru sebebi nonspesifik gastrointestinal semptomlardı (%73,9). Barsak yerleşimli orgularda ise ileus tablosu ile karşılaşıldı. En sık tanı diffüz büyük B hücreli lenfoma (n: 26), ardından MALT lenfomaydı (n: 6). Duodenal tip foliküler lenfoma tanısı alan dört hastamız mevcuttu. Nadir vakalarımız; IRF4 ile ilişkili büyük B hücreli lenfoma (n: 1), EBV pozitif büyük B hücreli lenfoma (n: 1), ekstrakaviter/solid varyant primer efüzyon lenfoma (n: 1), myeloid sarkomdu (n: 1).
TARTIŞMA ve SONUÇ: Difüz büyük B hücreli lenfoma hasta sayısının MALT lenfomanın dört katından fazla olması beklenmeyen bir farktır. Özellikle nadir görülen yüksek dereceli lenfomalar ve myeloid neoplazilerin, az diferansiye karsinomlarla karıştırılabilme olasılığı önemli bir handikaptır. Duodenal lenfoid foliküller dikkatlice değerlendirilmeli ve immünhistokimyasal değerlendirme yapılmalıdır.
INTRODUCTION: The gastrointestinal tract is the most common extranodal region for hematolymphoid neoplasms. However, when compared to inflammatory lesions or epithelial tumors, this group of neoplasms is quite rare and some of them cause diagnostic difficulties. In this study, the clinicopathological features of common hematolymphoid neoplasms of the gastrointestinal tract were aimed to be represented and observed rare entities were highlighted.
METHODS: Forty-six patients who were diagnosed of hematolymphoid neoplasia with gastrointestinal system infiltration between the years 2014 and 2021 were selected retrospectively from the archives of pathology department. Pathology reports, demographic and clinical data, endoscopic and imaging findings were collected from the hospital information system.
RESULTS: Thirty-six of the patients were diagnosed of primary neoplasms of the gastrointestinal tract. Nine patients were accepted as secondary spread of systemic disease to the gastrointestinal tract. For one patient, differential diagnosis regarding primary or secondary disease could not be made with available data. The mean age was 56. Approximately three-quarters (73.9%) of the cases were diagnosed by endoscopic biopsy. Patients frequently (73.9%) presented with nonspecific gastrointestinal symptoms. However, ileus was described in cases with bowel localization. The most common diagnosis was diffuse large B-cell lymphoma (n: 26) followed by MALT lymphoma (n: 6). We had four patients diagnosed as duodenal-type follicular lymphoma. Rare cases were IRF4-associated large B-cell lymphoma (n: 1), EBV positive large B cell lymphoma (n: 1), extracavitary/solid variant primary effusion lymphoma (n: 1), myeloid sarcoma (n: 1).
DISCUSSION AND CONCLUSION: An unexpected difference was that the number of patients with diffuse large B-cell lymphoma was more than four times of MALT lymphoma. Possibility of confusion with poorly differentiated carcinomas is an important handicap especially in rare high grade lymphomas and myeloid neoplasms. Duodenal lymphoid follicles should be carefully evaluated and immunohistochemical evaluation should be performed.

2.
Türkiye'nin Güneyindeki Kadın Sağlık Çalışanlarının Meme ve Rahim Ağzı Kanseri Konusundaki Farkındalık, Davranış ve Bilgi Düzeylerinin Değerlendirilmesi
Evaluation of Awareness, Behavior, and Knowledge Levels of Female Healthcare Professionals About Breast and Cervical Cancer in Southern Turkey
Mehmet Esat Duymuş, Hülya Ayık Aydın
doi: 10.5505/aot.2023.60376  Sayfalar 13 - 26
GİRİŞ ve AMAÇ: Bu çalışma ile amacımız, kadın sağlık çalışanlarının meme ve serviks kanseri hakkındaki bilgi düzeylerini ölçmektir.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Bu kesitsel çalışmada ocak 2020 ile haziran 2020 arasında Hatay Eğitim ve Araştırma Hastanesinde çalışan 310 kadın sağlık çalışanı çalışmaya dahil edildi. Çalışma için meme kanseri ve serviks kanseri farkındalık anketlerinin Türkçe versiyonu kullanıldı.
BULGULAR: 17-62 yaş aralığındaki 310 katılımcının (ort: 34.3 ± 8.8) %16.5’i doktor, %48.1’i hemşire ve ebe, %13.9’u laboratuvar çalışanı ve teknisyen, %16.5’i sekreter ve %5.2’si öğrencidir. Meme kanseri taramasına yönenlik %63.5’i rutin kendi kendine meme muayenesi (KKMM) yaptı. Katılımcıların %60.3’ü hiç mamografi (MMG) ve ultrasonografi (USG) yaptırmadı, %27.7’si hiç jinekolojik muayene olmadı ve %58.4’ü hiç pap smear test aldırmadı.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Özellikle doktor ve hemşirelerin meme kanseri hakkındaki bilgileri yeterli olmakla birlikte tutum ve davranışları yeterli düzeyde değildi.
INTRODUCTION: This study aimed to measure the level of knowledge of female healthcare professionals about breast cancer and cervical cancer.
METHODS: This cross-sectional study including 310 female healthcare staff working in Hatay Training and Research Hospital was conducted between January 2020 and June 2020. The Turkish version of breast cancer and cervical cancer awareness measure questionnaires were used for the study.
RESULTS: The age of the 310 participants varied from 17 to 62 years, 16.5% of the participants were doctors, 48.1% of them were nurses and midwives, 13.9% of them were laboratory workers and technicians, 16.5% of them were secretaries, and 5.2% of them were students. Regarding breast cancer screening, 63.5% underwent breast self-examination (BSE) routinely. Of the participants, 60.3% never underwent mammography (MMG) and ultrasonography (USG), 27.7% never went for a gynecological examination, and 58.4% had never received a Pap smear test.
DISCUSSION AND CONCLUSION: The level of knowledge about breast cancer was sufficient among especially doctors and nurses but their attitudes and behaviors were not of the expected level.

3.
Kronik Miyelomonositik Lösemi Hastalarının Özellikleri ve Tedavi Yanıtları: Tek Merkez Deneyimi
Characteristics and Outcome of Patients with Chronic Myelomonocytic Leukemia: Experience of a Single Center
Burcu Aslan Candır, Ersin Bozan, Samet Yaman, Sema Seçilmiş, Semih Başcı, Tuğçe Nur Yiğenoğlu, Merih Kızıl Çakar, Mehmet Sinan Dal, Fevzi Altuntaş
doi: 10.5505/aot.2023.20082  Sayfalar 27 - 32
GİRİŞ ve AMAÇ: Kronik miyelomonositik lösemi (KMML), miyelodisplastik sendrom ve miyeloproliferatif neoplazmların ortak özelliklerine gösteren, kötü prognozlu, medyan sağkalımı 20-40 ay arasında değişen ve takip sürecinde %15-30 oranında akut miyeloid lösemi (AML) gelişen bir hastalıktır. Bu çalışmanın amacı, merkezimizde takip edilen KMML hastalarının özelliklerini, tedaviye yanıtlarını ve AML dönüşüm oranlarını değerlendirmektir.

YÖNTEM ve GEREÇLER: Ocak 2013- Ocak 2022 tarihleri arasında KMML tanısı ile takipli 14 hastanın verilerileri retrospektif olarak değerlendirilmiştir.

BULGULAR: Bulgular: On dört hastanın ortalama yaşı 66 (en küçük 43-en büyük 84) olup sadece bir hastada (%7.1) JAK2 V617F mutasyonu saptandı. Hastaların çoğunda Evre-0 KMML (%64.3) olup ve 13 hastada proliferatif tip hastalık olduğu gözlendi. Dokuz hasta (%64.3) hidroksiüre ile tedavi edildi ve iki hastada yanıt alındı. Sekiz hasta azasitidin ile tedavi edildi ve üç hastada yanıt elde edildi. Takip sırasında beş hastada (%35.7) AML dönüşümü saptandı. KMML tanısı sonrası AML dönüşümünün medyan 12 ayda (10-33 ay) olduğu gözlendi. AML dönüşümü gözlenen grupta, tanı anında nötrofil yüzdesinin daha düşük (%52,5 ve %72,3) ve monosit yüzdesinin daha yüksek (%27 ve %15.6) olduğu gözlendi. AML dönüşümü gözlenen grupta toplam hastalık süresinin daha uzun (21 ve 5 ay) olduğu saptandı.
TARTIŞMA ve SONUÇ: KMML tedavisinde kullanılan hipometile edici ajanlar ve hidroksiüre tedavileri ile hastalarda yeterli yanıt elde edilememektedir. AML dönüşüm oranı hastalık süresi arttıkça artmaktadır.

INTRODUCTION: Chronic myelomonocytic leukemia (CMML) is a condition that overlaps with myelodysplastic syndrome and myeloproliferative neoplasms. The prognosis is generally poor, with a median survival of 20 to 40 months and approximately 15-30% of patients progressing to acute myeloid leukemia (AML). We aimed to evaluate the characteristics and outcomes of CMML patients who were treated at our institution.

METHODS: A retrospective cohort study examined data from 14 CMML patients between January 2013 and January 2022.

RESULTS: The median age of fourteen patients at diagnosis was 66 years (min 43-max 84 years). Only one patient (7.1%) had the JAK 2 V617F mutation. Most of the patients had CMML stage-0 disease (64.3%) and 13 patients had the proliferative type of disease. Nine patients were treated with hydroxyurea, which resulted in two responders. Eight patients were treated with azacitidine, which resulted in three responders. During follow-up, AML transformation was observed in five patients (35.7%) and the median duration between diagnosis and AML transformation was 12 months (10-33 months). In the AML-transformed group, at the time of diagnosis, the percentage of neutrophils was lower (52.5% vs 72.3%), and the percentage of monocytes was higher (27% vs 15.6%). In AML-transformed group the total disease duration was longer (21 (11-44) vs 5 (2-48) months) than non-transformed group.
DISCUSSION AND CONCLUSION: In patients receiving hypomethylating agents and hydroxyurea treatments for CMML, adequate response cannot be obtained. The rate of AML transformation increases with disease duration.

4.
Risk Faktörleri Varlığında Önemi Belirsiz Monoklonal Gammopati ve Smoldering Multiple Myeloma Tanısında Kullanılan Serum İmmünfiksasyon Elektroforezi ve Serum Serbest Hafif Zincir Ölçümlerinin Eş Zamanlı Değerlendirilmesi
Simultaneous Evaluation of Serum Immunofixation Electrophoresis and Serum Free Light Chain Measurements Used in the Diagnosis of Monoclonal Gammopathy and Smoldering Multiple Myeloma of Uncertain Significance in the Presence of Risk Factors
İrem Öner, Fatih Sackan, Ali Ünal
doi: 10.5505/aot.2023.32650  Sayfalar 33 - 45
GİRİŞ ve AMAÇ: Bu çalışmada, özellikle hiperkalsemi, böbrek fonksiyon bozukluğu, anemi ve kemik lezyonları (CRAB) semptomları olmayan monoklonal gamopatili (MG) hastalarda, önemi belirsiz monoklonal gamopati (MGUS) ve smoldering multipl miyelom (SMM) tanısında, serum serbest hafif zincirinin (sFLC) geleneksel tetkik yöntemleri ile birlikte kullanımının kemik iliği biyopsisi (kib) ihtiyacını ortadan kaldırarak etkinliğinin araştırılması amaçladık.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Çalışmaya ESR 50 mm/h ve üzerinde olan, 50 yaş üstü 160 hasta alındı. Bu hastaların serum immünfiksasyon elektroforezi (sIFE) ve serum hafif serbest zincir (sFLC) düzeyleri eş zamanlı çalışıldı. MGUS tanısı için sIFE ve sFLC'nin duyarlılığı ve özgüllüğü ROC analizi ile tahmin edildi.
BULGULAR: Çalışmaya alınan160 hastanın yapılan sIFE ile 36 (%22,5) hastada ve sFLC ile de 30 (%18,7) hastada monoklonal gammopati (MG) tespit edilmiştir. Yalnızca sIFE, yalnızca sFLC ve hem sIFE hem de sFLC tarafından saptanan MG'li toplam 44 hasta vardı. MG tespit edilen ve kemik iliği biyopsi (kib) işlemine onay veren 42 hastaya kib yapılmıştır. Bu hastalara; test sonuçları, kib sonuçları, klinik ve laboratuar verileri de kullanılarak MGUS, SMM ve MM tanısı konulmuştur. sİFE’nin MG tespitinde sensitivitesi %82.5, spesifitesi %99.2 (p<0.001) olarak saptanmıştır. sFLC’nin ise sensitivitesi %72.5, spesifitesi %99.2 (p<0.001) olarak saptanmıştır. sİFE ve sFLC eş zamanlı yapıldığında ise sensitivitesi %100, spesifitesi %98.3 (p<0.001) olarak saptanmıştır.
TARTIŞMA ve SONUÇ: MG’lerin tespitinde ve özellikle asemptomatik hastalarda kib yapmadan hem noninvaziv hem de daha kısa sürede sonuç alma fırsatı ile sIFE ve sFLC nin eş zamanlı bakılması MGUS tanısı koymada ve takip etmede yeterli ve güvenilir olabilir.
INTRODUCTION: This study aimed to investigate the effectiveness of using serum free light chain (sFLC) together with traditional examination methods in diagnosing monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) and smoldering multiple myeloma (SMM), especially in patients with MG without hypercalcemia, renal dysfunction, anemia, and bone lesions (CRAB) symptoms, by eliminating the need for bone marrow biopsy (BMb).
METHODS: A total of 160 patients over 50 years of age with an ESR of 50 mm/h and above were included in the study. Serum immunofixation electrophoresis (sIFE) and sFLC levels of these patients were studied simultaneously. Sensitivity and specificity of the sIFE and sFLC for diagnosis of MGUS were estimated by ROC analysis.
RESULTS: MG was detected in 36 (22.5%) patients with sIFE and in 30 (18.7%) patients with sFLC of 160 patients included in the study. There was a total of 44 patients with MG detected by sIFE alone, sFLC alone, and both sIFE and sFLC. Bone marrow biopsy(bmb) was performed on 42 patients with MG who approved the bmb procedure. These patients were diagnosed MGUS, SMM and MM by using test results, bmb results, and clinical and laboratory data. The sensitivity of sIFE in the detection of MG was 82.5% and the specificity was 99.2% (p<0.001). sFLC had a sensitivity of 72.5% and a specificity of 99.2% (p0.001). When siFE and sFLC were performed simultaneously, the sensitivity was 100% and the specificity was 98.3% (p<0.001).
DISCUSSION AND CONCLUSION: Simultaneous monitoring of sIFE and sFLC, which is both non-invasive and with the opportunity to achieve results in less time without BM bx, may be sufficient and reliable in the diagnosis and follow-up of MGUS in the detection of MGs and especially in asymptomatic patients.

5.
Ürik Asit ve Multiple Miyeloma, Keşfedilmemiş İlişki
Uric Acid and Multiple Myeloma, Unexplored Association
Murat Kaçmaz, Semih Başcı, Samet Yaman, Burcu Aslan Candir, Sema Seçilmiş, Gül Ilhan, Tuğçe Nur Yiğenoğlu, Merih Kızıl Çakar, Mehmet Sinan Dal, Fevzi Altuntaş
doi: 10.5505/aot.2023.25901  Sayfalar 46 - 52
GİRİŞ ve AMAÇ: Multipl Miyelom (MM) sık görülen bir hematolojik malignitedir ve çeşitli faktörler sağkalımı etkiler. Ürik asit (ÜA), kolay ve hızlı erişilebilir bir laboratuvar testidir. ÜA'nın birçok hematolojik hastalıkta prognozu ve sağkalımı etkilediği bulunmuştur ve miyelom üzerindeki etkisi geniş çapta araştırılmamıştır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Retrospektif çalışmamız 2014-2021 yılları arasında 106 MM hastasını içermektedir. Otolog kök hücre nakli (OKHN) uygulanan hastaların tanı anındaki ÜA düzeyinin tedavi sonuçları ve sağ kalım üzerine etkisi araştırılmıştır.
BULGULAR: Tanı anında ortalama ÜA 6.05 mg/dL idi ve kohortumuzun %38.7'si medyan 30 aylık takipten sonra nüks etti ve yüzde 22,7'si ölüydü. Sağ kalım analizinde, ÜA seviyesi hem hastalıksız sağ kalım (PFS) hem de genel sağ kalım (OS) açısından önemli ölçüde farklı değildi (HR, 1.067; %95 GA, 0.947-1.202; p=0.290, HR, 0.941; %95 CI, 0.791-1.121; p=0.497, sırasıyla).
TARTIŞMA ve SONUÇ: Çalışmamızda, OKHN uygulanan MM hastalarında, tanı anındaki ÜA düzeyi için cut-off değeri ne olursa olsun, cut-off değerinin PFS veya OS üzerinde etkisi yoktu.
INTRODUCTION: Multiple Myeloma (MM) is a common hematological malignancy and various factors affect survival. Uric acid (UA) is an easily and quickly accessible laboratory test. UA has been found to affect prognosis and survival in many hematological diseases and its impact on myeloma is not widely investigated.
METHODS: Our retrospective study includes 106 MM patients between 2014 and 2021. The influence of UA level at diagnosis on treatment outcomes and survival of patients who received autologous stem cell transplantation (ASCT) was investigated.
RESULTS: The mean UA at diagnosis was 6.05 mg/dL, and 38.7% of our cohort relapsed after a median of 30 months of follow-up, with 22.7 percent dead. In survival analysis, the level of UA did not significantly differ in both progression-free survival (PFS) and overall survival (OS) (HR, 1.067; 95% CI, 0.947-1.202; p=0.290, HR, 0.941; 95% CI, 0.791-1.121; p=0.497, respectively).
DISCUSSION AND CONCLUSION: In our study, regardless of the cut-off value for the UA level at the time of diagnosis, the cut-off value had no impact on PFS or OS in MM patients who received ASCT.

6.
Prostat Kanserinde ADC Değerleri ile Gleason Skoru Arasındaki İlişkinin Değerlendirilmesi
The Evaluation of the Relationship Between ADC Values and Gleason Score in the Prostate Cancer
Şehnaz Tezcan, Funda Ulu Öztürk
doi: 10.5505/aot.2023.81488  Sayfalar 53 - 59
GİRİŞ ve AMAÇ: Bu çalışmanın amacı, farklı derecelerdeki prostat kanserinin (PK) görünür difüzyon katsayısı (ADC) değerlerini değerlendirmek ve ADC değeri kullanımının PK'deki tümör agresifliğini tahmin edip edemeyeceğini değerlendirmekti.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Ocak 2017 ile Aralık 2020 arasında klinik veya laboratuvar bulgularına göre şüpheli olguların değerlendirilmesi için multi-paramterik prostat MRG (1.5 Tesla) çekimi yapılan 47 hasta (Gleason skoru (GS) ≥ 6) çalışmaya dahil edildi. Histopatolojik tanı için trans-rektal ultrason (TRUS) kılavuzluğunda 12 kor sistematik biyopsiden elde edilen örnekler kullanıldı. Tümör içindeki ortalama ADC değerleri hesaplandı. Bağımsız örneklem t testi, tek yönlü varyans analizi (ANOVA, Tukey's post-hoc veya Tamhane) ve “receiver operating characteristics” (ROC) eğrisi analizi kullanıldı.
BULGULAR: Yuksek riskli hastalarin ortalama ADC’si 585.4±138.7(×10-6 mm2/s) olculmus olup diger risk alt gruplarina gore anlamli olarak daha dusuktu (p = 0.036). Dusuk risk grubundaki hastalarda ortalama ADC degeri (798,1±236.5×10-6 mm2/s) diger gruplara gore anlamli olarak daha yuksekti (p = 0,012). Dusuk riskli ile orta riskli gruplar (p = 0.149) ve orta riskli ile yuksek riskli gruplar (p = 0.419) arasinda ADC degerlerinde anlamli bir fark bulunmadi. GS 3+4 ve GS 4+3 arasinda ADC degerlerinde istatistiksel olarak anlamli bir fark bulunmadi (p, 0,552). ROC analiziyle, yuksek risk grubunu diger alt gruplardan ayirt etmek icin optimal ADC esik degeri 595×10-6 mm2/s olarak hesaplandi (duyarlilik, %71; ozgulluk %67,6, p, 0,038). Dusuk risk grubunun belirlenmesi icin ADC esik degeri 665×10-6 mm2/s (duyarlilik, %80; ozgulluk, %65,6, p, 0,017) olarak bulundu.
TARTIŞMA ve SONUÇ: ADC degerleri yuksek riskli ve dusuk riskli tumorleri ayirt edebiliyorken, ADC'nin orta riskli tumorleri tahmin etme gucu dusuktu. ADC esik degeri olan 665×10-6 mm2/s, dusuk riskli tumorlerin tespiti icin yuksek duyarlilik ve orta duzeyde ozgulluk gostermektedir.
INTRODUCTION: The purpose of this study was to evaluate the apparent diffusion coefficient (ADC) values of different grades of prostate cancer (PC) and determine whether the use of ADC values could predict the tumor aggressiveness in PC.
METHODS: 47 patients (Gleason score (GS) ≥ 6) who underwent prostate multi-parametric MRI (1.5 Tesla) between January 2017 and December 2020 for the evaluation of suspicious findings on clinical or laboratory evaluation were enrolled in this study. The specimens which were obtained from systematic 12-core trans-rectal ultrasound (TRUS)-guided biopsy were used for histopathologic diagnoses. The average ADC values within the tumors were calculated. Independent sample t-test, one-way analysis of variance (ANOVA, Tukey’s post-hoc or Tamhane) and receiver operating characteristics (ROC) curve analysis were used.
RESULTS: The mean ADC value of high-risk patients which was 585.4±138.7×10-6 mm2 /s, was significantly lower than other subgroups (p=0.036). The mean ADC value in low-risk group (798.1±236.5 ×10-6 mm2/s) was significantly higher (p = 0.012) than others. No significant difference in ADC values was found between low-risk vs intermediate-risk groups (p = 0.149) and intermediaterisk vs high-risk groups (p = 0.419). No statistically significant difference in ADC values between GS 3+4 and GS 4+3 (p, 0.552) was found. ROC analysis revealed an optimal ADC cut-off of 595×10-6 mm2/s for differentiating high-risk group from the other subgroups (sensitivity, 71%; specificity 67.6%, p, 0.038). For the determination of low-risk group, an ADC cut-off of 665×10-6 mm2/s (sensitivity, 80%; specificity, 65.6%, p, 0.017) was found.
DISCUSSION AND CONCLUSION: While ADC values may differentiate the high-risk and low-risk tumors, the strength of ADC in the prediction of intermediate-risk tumors was low. The ADC cut-off value of 665×10-6 mm2/s showed the high sensitivity and moderate specificity for the detection of low-risk tumors.

7.
Nörofibromatozis Tip 1 ve Tip2 (NF1 ve NF2): Hastaların Moleküler Genetik Profilleri
Neurofibromatosis Type 1 and Type2 (NF1 and NF2): Molecular Genetic Profiles of the Patients
Abdullatif Bakır, Vehap Topçu, Büşranur Çavdarlı
doi: 10.5505/aot.2023.10692  Sayfalar 60 - 65
GİRİŞ ve AMAÇ: Nörofibromatozis tip I ve tip 2 (NF1 ve NF2), Ulusal Sağlık Konsensüsü Enstitüleri'nin klinik tanı kriterlerine göre teşhis edilen iki nadir otozomal dominant nörokutanöz genetik hastalıktır. Artan malignite riskleri ve yaşa bağlı penetrans nedeniyle erken tanı için NGS temelli tanı yöntemleri kullanılmalıdır. Bununla birlikte, NF1 ve NF2 genlerinin moleküler teşhisi, genlerin büyük boyutu ve mutasyon noktalarının olmaması nedeniyle zordur. Bu çalışmada 2016-2019 yılları arasında yeni nesil dizileme (NGS) ile NF1 ve NF2 genleri araştırılan 67 hasta sunuldu. NGS temelli moleküler genetik tanıların etkinliğini göstermeyi ve Türk popülasyonunda varyant spektrumunun oluşturulmasına katkıda bulunmayı amaçladık.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Tanı kriterlerini karşılayan hastalar dahil edildi.
Periferik kan örneklerinden DNA ekstraksiyonundan sonra, hem NF1 hem de NF2 genlerini içeren NGS tabanlı bir panel gerçekleştirildi. Sonuçlar ACMG 2015 kriterleri ve in silico biyoinformatik araçları kullanılarak değerlendirildi.

BULGULAR: Toplam 67 hastanın 39'unda çeşitli varyantlar saptandı (39/67, ~%58). Varyant dağılımı şu şekildeydi; 15 çerçeve kayması, 8 anlamsız, 7 yanlış anlamlı, 6 splays bölge ve üç insersiyon/delesyon. Yeni varyant oranı 23/39 (22 NF1, 1 NF2, ~%59) idi. Klinik öneme göre sınıflandırma şu şekildeydi: ACMG 2015 kriterlerine göre 23 patojenik, 14 olası patojenik ve bir VUS
TARTIŞMA ve SONUÇ: Sonuçlarımız, bir NGS paneli kullanılarak yapılan genetik taramanın, erken tanı ve genetik danışmanlık sağlamak için daha yararlı ve yararlı olduğunu ve hasta takibini olumlu yönde etkilediğini göstermiştir.

INTRODUCTION: Neurofibromatosis type I and type 2 (NF1 and NF2) are two rare autosomal dominant neurocutaneous genetic disorders that are diagnosed based on clinical diagnostic criteria of the National Institutes of Health Consensus. Due to increased malignancy risks and age-related penetrance, NGS-based diagnosis methods should be used for early diagnosis. However, molecular diagnosis of the NF1 and NF2 genes are challenging owing to the large size of genes, and the lack of mutation hotspots. In this study, we present 67 patients between 2016-2019 who were investigated for NF1 and NF2 genes with the next generation sequencing (NGS). We aimed to show the effectiveness of NGS-based molecular genetic diagnoses and contribute to establishing the variant spectrum in the Turkish population.
METHODS: Patients who met the diagnostic criteria were included in this study. After DNA extraction from peripheric blood samples, an NGS-based panel that includes both NF1 and NF2 genes was performed. Results were evaluated using ACMG 2015 criteria and in silico bioinformatics tools.
RESULTS: 39 of 67 total patients revealed various variants (39/67, ~%58). The variant distribution was as follows; 15 frameshift, 8 nonsense, 7 missense, 6 splice sites, and three insertion/deletion. Novel variants ratio was 23/39 (22 NF1, 1 NF2, ~%59). The classification according to clinical significance was as follows: 23 pathogenic, 14 likely pathogenic, and one VUS according to ACMG 2015 criteria.
DISCUSSION AND CONCLUSION: Our results suggested that a genetic screening using an NGS panel is more useful and helpful to provide early diagnosis and genetic counseling and have a positive impact on patient follow-up.

8.
İbandronik Asid ve Zoledronik Asidin Kemik Metastazlı Meme Kanserli Hastalardaki Progresyonsuz Sağkalım Üzerindeki Etkilerinin Değerlendirilmesi
Evaluation of the Effects of Ibandronic Acid and Zoledronic Acid on Progression-free Survival in Patients with Bone Metastatic Breast Cancer
Elanur Karaman, Savaş Volkan Kişioğlu
doi: 10.5505/aot.2023.82346  Sayfalar 66 - 73
GİRİŞ ve AMAÇ: Bisfosfonatların kemik rezorbsiyonu inhibisyonu yanı sıra, tümör oluşumunu sınırlama etkileri bildirilmektedir. Çalışmamızda tek merkezde Zoledronik asid (ZA) intravenöz ve İbandronik asid (İA) oral/intravenöz kullanan hastalardaki progresyonsuz sağkalım (PS), genel sağkalım (GS) ve iskelet ilişkili olayların (İİO) değerlendirilmesi amaçlandı.

YÖNTEM ve GEREÇLER: 2013-2018 yılları arasında, en az 3 ay ZA yada İA tedavileri alan metastatik meme kanserli hastalar retrospektif olarak incelendi. Menopoz durumu, visseral metastaz varlığı, İİO öyküsü (kırık, radyoterapi, operasyon), tanı anında kemik metastaz varlığı, kullanılan antikanser tedaviler değerlendirildi. PS ve GS süreleri hesaplandı.

BULGULAR: ZA grubunda 44 hasta var iken, İA oral 22 ve intravenöz grubunda 11 hasta vardı. Her iki gruba ait hasta özellikleri birbirine denkti. Çalışmamızda PS, ZA grubunda15 ay, İA grubunda 25 ay idi (p=0.134). GS, ZA grubunda 81 ay, İA 153 ay idi (p=0.088). İİO’lar açısından gruplar değerlendirildiğinde; kırık, radyoterapi ve operasyon açısından sırasıyla iki grup arasında fark bulunamadı (sırasıyla p=0.606, p=0.295, p=0.247). 2 yıllık sağkalım oranı ise ZA grubunda %71.5 iken, İA grubunda %78.3 olarak izlendi.

TARTIŞMA ve SONUÇ: ZA ve IA, İİO gelişimi, PS ve GS açısından benzer etkinliğe sahiptir. Metastatik meme kanserinde kemik metastazlarının tedavisine yönelik tedavi seçiminde ilaç etkinliği/yan etkilerinin değerlendirilmesinin yanı sıra tedaviye uyum ve maliyet de göz önünde bulundurulmalıdır.

INTRODUCTION: Objective: Bisphosphonates have been reported to limit tumor formation, in addition to inhibition of bone resorption. We evaluated the effect of intravenous zoledronic acid (ZA) and oral/intravenous ibandronic acid (IA) on progression-free survival (PFS), overall survival (OS), and skeletal-related events (SRE) in breast cancer patients with bone metastases.


METHODS: The retrospective study included patients with metastatic breast cancer who received ZA or IA treatments for at least three months between 2013 and 2018. Menopausal status, presence of visceral metastases, history of skeletal-related events (fracture, radiotherapy, and operation), de novo bone metastasis, and anticancer treatments were recorded. PFS and OS were calculated for each patient.
RESULTS: There were 44 patients in the ZA group as opposed to 22 patients in the IA oral group and 11 patients in the intravenous IA group. Median PFS was 15 months in the ZA group and 25 months in the IA group (p=0.134). Median OS was 81 months in the IA group and 153 months in the ZA group (p=0.088). No significant difference was found between the groups with regard to history of fracture, radiotherapy, and operation (p=0.606, p=0.295 and p=0.747, respectively). The two-year survival rate was 71.5% in the ZA group and 78.3% in the IA group.

DISCUSSION AND CONCLUSION: ZA and IA have similar efficacy in terms of SRE development, PFS and OS. In the selection of treatment for the treatment of bone metastases in metastatic breast cancer, besides evaluating drug efficacy/side effects, treatment compliance and cost should also be considered.

9.
Kutanöz Skuamöz Hücreli Karsinom: Genç Yetişkinlere Karşı Ayrımcı Bir Kanser Türü
Cutaneous Squamous Cell Carcinoma: A Type Of Cancer That Discriminates Against Young Adults
Zeynep Gülsüm Güç, Hasan Güç
doi: 10.5505/aot.2023.61582  Sayfalar 74 - 80
GİRİŞ ve AMAÇ: Kutanöz skuamöz hücreli karsinom(cSCC) en sık görülen kanserlerden biriyken, genç erişkin cSCC nadirdir ve klinik özellikleri, sonuçları ve iyatrojenik risk faktörleri iyi tanımlanmamıştır. Bu çalışmada genç erişkinlerde cSCC ile ilişkili klinik özellikleri, potansiyel risk faktörlerini ve nüksü etkileyen faktörleri tanımlamak amaçlanmıştır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Tanı yaşı <35 olan, tam tıbbi öyküsüne ve kullandığı ilaçlara ulaşılabilen ve retrospektif analize izin veren 43 hasta çalışmaya dâhil edildi. Hastaların demografik özellikleri, tanı tarihleri, lezyon lokalizasyonları, patoloji sonuçları ve aile öyküleri kaydedildi.
BULGULAR: Çalışmaya dâhil edilen hastaların ortalama tanı yaşı 29 (17-34) yıl olarak bulundu. 20 hastanın (46,5%) ailesinde malignite öyküsü bulunmaktaydı. 19 hastada (44,2%) SCC tanısından önce prekanseröz lezyon saptandığı görüldü. Hastaların %7’sinde organ veya allojenik kemik iliği nakli ve uzun dönem immünsupresan kullanımı, %7’sinde kutanöz kanserlere genetik yatkınlık ve %7’sinde RT-KT öyküsü mevcuttu. 58 aylık takip süresinde 18 hastanın (41,9%) nüks ettiği gözlendi. Histopatolojik olarak orta-kötü differansiye skumaöz hücreli karsinom varlığının, uzamış immünsupresan kullanımının, radyoterapi ve kemoterapi öyküsü bulunmasının nüks gelişimi ile istatistiksel anlamlı ilişkisi olduğu gözlendi (p<0,05). Sağkalımı etkileyen faktörler için yapılan Kaplan-Meier analizinde genetik risk varlığının, kötü differansiyasyonun ve nüks varlığını sağkalım ile ilişkisi gösterilmiştir. (p<0.05)
TARTIŞMA ve SONUÇ: Genç erişkinlerde uzun süreli immünsupresan kullanımı, kemoradyoterapi, genetik kutanöz kanser yatkınlık sendromları ve prekürsör lezyon varlığı gibi cSCC gelişimi için risk faktörlerinin tanınması uygun danışmanlık, erken tanı ve etkin tedavi sağlamak için büyük önem taşımaktadır.
INTRODUCTION: Cutaneous squamous cell carcinoma (cSCC) is one of the most common cancers. Young adult cSCC is rare and its clinical features, outcomes, and iatrogenic risk factors are not well defined. This study aimed to specify the clinical characteristics, potential risk factors, and the factors affecting recurrence associated with cSCC in young adults.
METHODS: Forty-three patients aged <35 years at diagnosis, who allowed their data to be retrospectively analyzed, and whose full medical history and records were available were included in the study. Their demographic characteristics, date of diagnosis, localization of lesion, pathological and family histories were recorded.
RESULTS: Patients’ mean age at diagnosis was 29 (17-34) years. Twenty patients (46.5%) had familial history of malignancy; 19 (44.2%) had precancerous lesions before SCC diagnosis. Three (7%) had a history of organ or allogeneic bone marrow transplantation and long-term use of immunosuppressants, 3 (7%) had genetic predisposition to cutaneous cancers, and 3 (7%) had a history of RT-CT. Eighteen patients (41.9%) had relapses during the 58-month follow-up. Histopathologically, presence of moderately-poorly differentiated squamous cell carcinoma, prolonged use of immunosuppressants, and history of RT-CT were statistically significantly associated with relapse (p<0.05). Kaplan-Meier analysis done for factors affecting survival showed a relationship between survival and presence of genetic risk, poor differentiation, and recurrence (p<0.05).
DISCUSSION AND CONCLUSION: Recognizing the risk factors for cSCC in young adults (long-term immunosuppressants, chemoradiotherapy, genetic cutaneous cancer predisposition syndromes, presence of precursor lesions) bear great importance in providing appropriate guidance to ensure early diagnosis and effective treatment.

10.
Metastatik Safra Yolu Kanseri Olan Yaşlı Hastalarda Optimal Tedavi Yaklaşımları ve Prognostik Faktörler
The Optimal Treatment Approaches and Prognostic Factors In Elderly Patients with Advanced Stage Biliary Tract Tumors
Sabin Göktaş Aydın, Burçin Çakan Demirel, Ahmet Bilici, Cansu Yilmaz, Atakan Topçu, Musa Barış Aykan, Seda Kahraman, Muhammed Mustafa Atcı, Ilgın Akbıyık, Fahri Akgül, Ömer Fatih Ölmez, Ahmet Aydın
doi: 10.5505/aot.2023.03708  Sayfalar 81 - 89
GİRİŞ ve AMAÇ: 65 yaş üzeri hastaların klinik çalışmaların %25’inden daha azını oluşturması nedeniyle biliyer sistem kanseri olan ileri yaş hastaların yönetimi konusunda kanıt eksiği bulunmaktadır. Bu amaçla, metastatik safra yolu kanseri tanılı yaşlı hastalarda tedaviyi ve sağkalımı etkileyen faktörleri değerlendirmek için retrospektif çok merkezli bir çalışma tasarladık.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Çalışmaya 65 yaş ve üzeri, ileri evre safra yolu kanseri tanısı almış, 116 hasta dahil edildi ve yaş gruplarına göre tedavi yanıtları, sağkalım ve toksisite oranları değerlendirildi.
BULGULAR: Median yaşa göre gruplandırılıdğında; yaş ile tedaviye yanıt, sağkalım, toksisite arasında anlamlı bir fark bulunmadı. Tüm populasyonda medyan progresyonsuz sağkalım (PSK) ve genel sağkalım (GSK) sırasıyla 5.3, 11.8 aydı. Multivariate analizde, PSK için bağımsız prognostik faktörler preformans durumu(ECOG PS) (p<0.001 CI95% 1.5-3.7) ve Prognostik nutrisyonel indek (PNI) (p<0.001 CI 95% 0.14-0.41) olarak bulundu. GSK için ise bağımsız prognostik faktörler, birinci sıra tedavi seçimi, Notrofil Lenfosit oranı (p=0,007 CI %95 0,71 – 0,94) ve PNI (p=0,001 CI %95 0,35 – 0,91) olarak bulundu.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Metastatik safra yolu kanseri olan yaşlı hastalarda prognozu etkileyen temel faktöreler inflamatuar parametreler ve birinci basamakta seçilen kemoterapi rejimidir. İleri yaş ile sağkalım, toksiste profili ve tedavi toleransı farklılık göstermemektedir.
INTRODUCTION: There is a lack of evidence of the outcomes in elderly patients advanced stage biliary tract cancer due to the patients aged over 65 years are less than 25% in many prospective trials. We designed a retrospective multicenter study to evaluate the factors affecting treatment and survival in elderly patients with advanced-stage biliary tract cancer.
METHODS: A total of 116 patients with advanced stage biliary tract cancer aged ≥65 years were included, and the treatment responses, survival, and toxicity rates were evaluated with respect to age groups.
RESULTS: There was no significant difference between age and response to treatment, survival, or toxicity. The median progression-free survival and overall survival were 5.3, and 11.8 months respectively. Multivariate analysis indicated that ECOG PS (p<0.001 CI95% 1.5-3.7) and PNI (p<0.001 CI 95% 0.14-0.41) were significant independent prognostic factors for PFS. The independent prognostic factors for OS were choice of frontline regimen, NLR and PNI (p=0.007 CI 95% 0.71 – 0.94, p=0.006 CI 95% 1.2 – 3.1, p=0.001 CI 95% 0.35 – 0.91, respectively).
DISCUSSION AND CONCLUSION: This study confirms the general prognostic relevance of inflammatory parameters and the importance of frontline treatment in elderly patients with advanced-stage biliary tract tumors. Additionally, getting older does not indicate that treatment will be avoided or that they will have a worse prognosis and suffer from more toxicities.

LookUs & Online Makale