ISSN 0304-596X | E-ISSN: 2148-7669
Kronik Myeloproliferatif Neoplazi Tanılı Hastalarda Klinik Özellikler ve Hastalık Karakteristikleri: 11 yıllık tek merkez deneyimi [Acta Oncol Tur.]
Acta Oncol Tur.. 2021; 54(2): 206-216 | DOI: 10.5505/aot.2021.93357

Kronik Myeloproliferatif Neoplazi Tanılı Hastalarda Klinik Özellikler ve Hastalık Karakteristikleri: 11 yıllık tek merkez deneyimi

Pınar Akyol, Abdulkerim Yıldız, Hacer Berna Afacan Öztürk, Senem Maral, Merih Reis Aras, Fatma Yılmaz, Buğra Sağlam, Mesut Tiglioğlu, Murat Albayrak
Dışkapı Yıldırım Beyazıt Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji Ana Bilim Dalı, Ankara

GİRİŞ ve AMAÇ: BCR / ABL-negatif miyeloproliferatif neoplaziler, kemik iliğindeki miyeloid öncül hücrelerin aşırı üretimi ile karakterizedir. Polisitemi vera, esansiyel trombositemi ve primer miyelofibrozis en sık görülen miyeloproliferatif neoplazilerdir. Bu çalışmanın amacı hastaların demografik özelliklerini, klinik seyir ve laboratuvar bulgularını komplikasyonlar ve sağkalım ile birlikte analiz etmektir.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Bu çalışmaya 2008-2019 yılları arasında miyeloproliferatif neoplazi tanısı alan hastalar dahil edildi. Kan parametreleri, demografik bilgiler, mutasyon analizi, tedavi, komplikasyonlar ve takip süreleri kaydedildi. Sağkalım oranları hesaplandı ve parametrelerin genel sağkalım üzerindeki etkisi analiz edildi.
BULGULAR: 105 Polisitemi vera, 126 esansiyel trombositemi ve 16 primer miyelofibrozis olmak üzere oluşan toplam 247 hasta değerlendirildi. Takip sırasında 11 polisitemi vera, 14 esansiyel trombositemi ve 2 primer miyelofibrozis hastasında tromboembolik komplikasyon gelişti. Polisitemi vera ve esansiyel trombositemi hastalarında ortalama genel sağkalıma ulaşılamadı, ancak primer miyelofibrozis hastalarında 70.3 ay olarak belirlendi. Tanı anında yaş, LDH, ferritin ve trombosit / lenfosit oranı ve tromboembolik komplikasyonlarının tüm miyeloproliferatif neoplazi hastalarında sağkalım üzerinde istatistiksel olarak anlamlı bir etkisi olduğu belirlenmiştir. Primer miyelofibrozis hastalarında daha düşük sağkalım oranları görülmesine rağmen, tromboembolik komplikasyon oranı 3 hasta alt grubunun hepsinde benzer oranlarda izlenmiştir.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Yaş ve tromboembolik komplikasyonlar gibi bilinen risk faktörlerine ek olarak, LDH, ferritin ve PLR gibi hastalık aktivitesini ve inflamasyonu gösteren parametreler de bu hastalıkların takibinde prognostik belirteç olarak kullanılabilir.

Anahtar Kelimeler: miyeloproliferatif neoplazi, prognoz, sağkalım, tromboz

Disease and Clinical Characteristics of Patients with Chronic Myeloproliferative Neoplasms: 11-year single center experience

Pınar Akyol, Abdulkerim Yıldız, Hacer Berna Afacan Öztürk, Senem Maral, Merih Reis Aras, Fatma Yılmaz, Buğra Sağlam, Mesut Tiglioğlu, Murat Albayrak
Diskapi Yildirim Beyazit Training And Research Hospital,department Of Hematology, Ankara

INTRODUCTION: BCR/ABL-negative myeloproliferative neoplasms are characterized by over-production myeloid lineages in the bone marrow. Polycythemia vera, essential thrombocythemia and primary myelofibrosis are the most common myeloproliferative neoplasms. The aim of this study was to analyse patient demographic characteristics, laboratory findings, mutational status together with complications, clinical course and survival.
METHODS: This study was conducted on patients diagnosed with myeloproliferative neoplasms between 2008 and 2019. Blood parameters, demographic information, mutation analysis, management, complications and follow-up periods were recorded. Survival rates were calculated and the effect of the parameters on overall survival was analyzed.
RESULTS: Evaluation was made of 247 patients, comprising 105 polycythemia vera, 126 essential thrombocythemia and 16 primary myelofibrosis patients. During follow-up, 11 polycythemia vera, 14 essential thrombocythemia and 2 primary myelofibrosis patients developed thromboembolic complications. Median overall survival could not be reached in polycythemia vera and essential thrombocythemia patient and determined as 70.3 months in primary myelofibrosis patients. Age, LDH, ferritin and platelet/lymphocyte ratio at the time of diagnosis and thromboembolic complications were determined to have a statistically significant effect on survival in all patients. Lower survival rates were seen in the primary myelofibrosis patients although thromboembolic complications were observed at similar rates in all 3 disease subgroups.

DISCUSSION AND CONCLUSION: In addition to known risk factors such as age and thromboembolic complications, parameters such as LDH, ferritin and PLR, which may be considered to indicate disease activity and inflammation, can also be used as prognostic markers.

Keywords: myeloproliferative neoplasia, prognosis, thrombosis

Pınar Akyol, Abdulkerim Yıldız, Hacer Berna Afacan Öztürk, Senem Maral, Merih Reis Aras, Fatma Yılmaz, Buğra Sağlam, Mesut Tiglioğlu, Murat Albayrak. Disease and Clinical Characteristics of Patients with Chronic Myeloproliferative Neoplasms: 11-year single center experience. Acta Oncol Tur.. 2021; 54(2): 206-216

Sorumlu Yazar: Pınar Akyol, Türkiye
LookUs & Online Makale