ISSN 0304-596X | E-ISSN: 2148-7669
Kronik Miyelomonositik Lösemi Hastalarının Özellikleri ve Tedavi Yanıtları: Tek Merkez Deneyimi [Acta Oncol Tur.]
Acta Oncol Tur.. Baskıdaki Makaleler: AOT-20082

Kronik Miyelomonositik Lösemi Hastalarının Özellikleri ve Tedavi Yanıtları: Tek Merkez Deneyimi

Burcu Aslan Candır1, Ersin Bozan1, Samet Yaman1, Sema Seçilmiş1, Semih Başcı1, Tuğçe Nur Yiğenoğlu1, Merih Kızıl Çakar1, Mehmet Sinan Dal1, Fevzi Altuntaş2
1Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ankara Dr. Abdurrahman Yurtaslan Onkoloji Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji Kliniği Ve Kemik İliği Nakil Ünitesi,ankara, Türkiye
2Yıldırım Beyazıt Üniversitesi, İç Hastalıkları Ve Hematoloji Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye

GİRİŞ ve AMAÇ: Kronik miyelomonositik lösemi (KMML), miyelodisplastik sendrom ve miyeloproliferatif neoplazmların ortak özelliklerine gösteren, kötü prognozlu, medyan sağkalımı 20-40 ay arasında değişen ve takip sürecinde %15-30 oranında akut miyeloid lösemi (AML) gelişen bir hastalıktır. Bu çalışmanın amacı, merkezimizde takip edilen KMML hastalarının özelliklerini, tedaviye yanıtlarını ve AML dönüşüm oranlarını değerlendirmektir.

YÖNTEM ve GEREÇLER: Ocak 2013- Ocak 2022 tarihleri arasında KMML tanısı ile takipli 14 hastanın verilerileri retrospektif olarak değerlendirilmiştir.

BULGULAR: Bulgular: On dört hastanın ortalama yaşı 66 (en küçük 43-en büyük 84) olup sadece bir hastada (%7.1) JAK2 V617F mutasyonu saptandı. Hastaların çoğunda Evre-0 KMML (%64.3) olup ve 13 hastada proliferatif tip hastalık olduğu gözlendi. Dokuz hasta (%64.3) hidroksiüre ile tedavi edildi ve iki hastada yanıt alındı. Sekiz hasta azasitidin ile tedavi edildi ve üç hastada yanıt elde edildi. Takip sırasında beş hastada (%35.7) AML dönüşümü saptandı. KMML tanısı sonrası AML dönüşümünün medyan 12 ayda (10-33 ay) olduğu gözlendi. AML dönüşümü gözlenen grupta, tanı anında nötrofil yüzdesinin daha düşük (%52,5 ve %72,3) ve monosit yüzdesinin daha yüksek (%27 ve %15.6) olduğu gözlendi. AML dönüşümü gözlenen grupta toplam hastalık süresinin daha uzun (21 ve 5 ay) olduğu saptandı.
TARTIŞMA ve SONUÇ: KMML tedavisinde kullanılan hipometile edici ajanlar ve hidroksiüre tedavileri ile hastalarda yeterli yanıt elde edilememektedir. AML dönüşüm oranı hastalık süresi arttıkça artmaktadır.

Anahtar Kelimeler: Hidroksiüre, Azasitidin, Miyelodisplastik Sendromlar, Splenomegali, Monositoz

Characteristics and Outcome of Patients with Chronic Myelomonocytic Leukemia: Experience of a Single Center

Burcu Aslan Candır1, Ersin Bozan1, Samet Yaman1, Sema Seçilmiş1, Semih Başcı1, Tuğçe Nur Yiğenoğlu1, Merih Kızıl Çakar1, Mehmet Sinan Dal1, Fevzi Altuntaş2
1Ankara Oncology Training and ResearchHospital, Department of Hematologyand Bone MarrowTransplantation Center, University of HealthSciences, Ankara, Turkey
2School Of Medicine, Department Of Internal Medicine, Division Of Hematology, Ankara Yıldırım Beyazıt University, Ankara, Turkey

INTRODUCTION: Chronic myelomonocytic leukemia (CMML) is a condition that overlaps with myelodysplastic syndrome and myeloproliferative neoplasms. The prognosis is generally poor, with a median survival of 20 to 40 months and approximately 15-30% of patients progressing to acute myeloid leukemia (AML). We aimed to evaluate the characteristics and outcomes of CMML patients who were treated at our institution.

METHODS: A retrospective cohort study examined data from 14 CMML patients between January 2013 and January 2022.

RESULTS: The median age of fourteen patients at diagnosis was 66 years (min 43-max 84 years). Only one patient (7.1%) had the JAK 2 V617F mutation. Most of the patients had CMML stage-0 disease (64.3%) and 13 patients had the proliferative type of disease. Nine patients were treated with hydroxyurea, which resulted in two responders. Eight patients were treated with azacitidine, which resulted in three responders. During follow-up, AML transformation was observed in five patients (35.7%) and the median duration between diagnosis and AML transformation was 12 months (10-33 months). In the AML-transformed group, at the time of diagnosis, the percentage of neutrophils was lower (52.5% vs 72.3%), and the percentage of monocytes was higher (27% vs 15.6%). In AML-transformed group the total disease duration was longer (21 (11-44) vs 5 (2-48) months) than non-transformed group.
DISCUSSION AND CONCLUSION: In patients receiving hypomethylating agents and hydroxyurea treatments for CMML, adequate response cannot be obtained. The rate of AML transformation increases with disease duration.

Keywords: Hydroxyurea, Azacitidine, Myelodysplastic Syndromes, Splenomegaly, Monocytes



Sorumlu Yazar: Burcu Aslan Candır, Türkiye
Makale Dili: İngilizce
LookUs & Online Makale