ISSN 0304-596X | E-ISSN: 2148-7669
Benign peripheral nerve sheath tumors of the extremities: a study of one hundred patients. [Acta Oncol Tur.]
Acta Oncol Tur.. 2020; 53(1): 94-101 | DOI: 10.5505/aot.2020.07641

Benign peripheral nerve sheath tumors of the extremities: a study of one hundred patients.

Hüseyin Bilgehan Çevik1, Sibel Kayahan2, Engin Eceviz3, Seyit Ali Gümüştaş3
1Department of Orthopaedics and Traumatology, Dışkapı Yıldırım Beyazıt Research and Training Hospital, Ankara, Turkey
2Department of Pathology, Kartal Dr. Lütfi Kırdar Research and Training Hospital, İstanbul, Turkey
3Department of Orthopaedics and Traumatology, Kartal Dr. Lütfi Kırdar Research and Training Hospital, İstanbul, Turkey

INTRODUCTION: Benign peripheral nerve sheath tumors (BPNST) are common tumors, with challenging management. The main target of surgical management of BPNSTs is excision of the tumor with preservation of neurological functions. The aim of the present study was to investigate the demographic features, clinical presentations, surgical and pathological findings, and outcomes of BPNSTs in respect of morbidity.
METHODS: A retrospective analysis of clinical and radiological findings of 100 patients with BPNSTs involving the extremities who were surgically treated at our tertiary hospital center, between 2006 and 2016.
RESULTS: In this series, evaluation was made of 100 patients comprising 52 males and 48 females with 55 schwannomas, 38 neurofibromas, 5 plexiform neurofibromas, and 2 plexiform schwannomas. The most presenting feature was painful mass. A pre-operative biopsy was performed in 20 patients with suspicion of malignancy. Of these 20 patients, 6 had post-operative motor deficits and 7 had continuous pain in the follow-up period. Recurrence was seen in 5% (5/100) patients. There were 23% patients (23/100) with BPNSTs were associated with NF type-1. The overall average follow-up was 77 months.
DISCUSSION AND CONCLUSION: BPNSTs have great clinical outcome with total excision of the tumor. BPNSTs are tumors that can be seen at any age, and generally they are presented with a palpable mass. Most of the BPNSTs are schwannomas. Orthopedic surgeons should in mind the possible nerve damage caused by a biopsy and/or surgery. Considering the balance between malignancy suspicion and possible nerve damage, biopsy should be planned carefully.

Keywords: Benign peripheral nerve sheath tumor, Neurofibroma, Schwannoma, Plexiform

Ekstremitelerin iyi huylu periferik sinir kılıfı tümörleri: Yüz hastanın analizi

Hüseyin Bilgehan Çevik1, Sibel Kayahan2, Engin Eceviz3, Seyit Ali Gümüştaş3
1Dışkapı Yıldırım Beyazıt Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Ortopedi ve Travmatoloji Kliniği, Ankara, Türkiye
2Kartal Dr. Lütfi Kırdar Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Kliniği, İstanbul, Türkiye
3KaKartal Dr. Lütfi Kırdar Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Ortopedi ve Travmatoloji Kliniği, İstanbul, Türkiye

GİRİŞ ve AMAÇ: Benign periferik sinir kılıfı tümörleri (BPSKT), sik görülen ve tedavisi zorlu tumorlerdir. BPSKT'lerin cerrahi tedavisinde ana hedef nörolojik fonksiyonların korunarak tümörün eksizyonudur. Bu çalışmanın amacı BPSKT hastalarinin demografik özelliklerini, klinik prezentasyonlarını, tumorun cerrahi ve patolojik bulgularını ve morbidite açısından sonuçlarını araştırmaktır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: 2006 ve 2016 yılları arasında üçüncü basamak hastanemizde cerrahi olarak tedavi edilen ekstremite yerleşimli BPSKT'li 100 hastanın klinik ve radyolojik bulgularının retrospektif bir analizi yapıldı.
BULGULAR: Bu seride 55 schwannom, 38 nörofibrom, 5 pleksiform nörofibrom ve 2 pleksiform schwannom olmak uzere 52’si erkek 48’i kadın toplam 100 hastanın değerlendirilmesi yapıldı. En sik klinik prezentasyon ağrılı kitleydi. Malignite şüphesi olan 20 hastaya ameliyat öncesi biyopsi yapıldı. Bu 20 hastanın poatoperatif takiplerinde 6'sında motor defisit, 7'sinde sürekli ağrı saptandi. %5 (5/100) hastada nüks görüldü. BPSKT 'lerin %23'ü (23/100) NF tip-1 ile ilişkiliydi. Ortalama takip süresi 77 aydı.
TARTIŞMA ve SONUÇ: BPSKT’ler tümörün tamamen eksizyonu ile mükemmel klinik sonuçlara sahiptir. BPSKT’leri her yaşta görülebilirler ve genellikle ele gelen kitle şikayetiyle başvururlar. Çoğu BPSKT’lerini schwannomalar oluşturmaktadır. Ortopedistler bir biyopsi ve / veya cerrahi işlemden kaynaklanan olası sinir hasarını göz önünde bulundurmalıdır. Malignite şüphesi ile olası sinir hasarı arasındaki denge göz önüne alındığında, biyopsi dikkatle planlanmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Benign periferik sinir kılıfı tümörü, Nörofibrom, Schwannom, Pleksiform

Hüseyin Bilgehan Çevik, Sibel Kayahan, Engin Eceviz, Seyit Ali Gümüştaş. Benign peripheral nerve sheath tumors of the extremities: a study of one hundred patients.. Acta Oncol Tur.. 2020; 53(1): 94-101

Corresponding Author: Hüseyin Bilgehan Çevik, Türkiye
Manuscript Language: English
LookUs & Online Makale